全身紅斑性狼瘡(Systemic Lupus ErythematosusSLE

一.  何謂全身紅斑性狼瘡(SLE)

全身紅斑性狼瘡(SLE)其名可回溯於十九世紀,發現患者面部赤紅的病癥像狼咬過的傷痕,以後有位皮膚科醫師觀察到患者鼻粱和兩頰有明顯的紅斑之後,發現這種疾病不但影響皮膚,亦影響全身各個器官,從此正名為SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS,全身紅斑性狼瘡,簡稱為SLE。全身紅斑性狼瘡好發於20-40歲年輕女性;女性發生率為男性的六倍。

SLE的真正病因,目前仍不清楚,由臨床觀察及實驗證據顯示:免疫系統異常、遺傳因素、內分泌異常及環境因素皆可能是致病因素;有些因素可能誘發或加重病情,例如:過渡曝曬陽光、病毒感染、情緒緊張激動等。

二.  症狀

軟弱、疲憊、低溫燒。最常見的症狀就是疲勞和倦怠。

(一) 皮膚

1.  掉髮:狼瘡病患頭髮容易脫落,疾病在活動期或是剛開始接受治療後,頭髮會掉落,疾病控制之後,頭髮會再生。

2.  雷諾現象:狼瘡病人,可能兩手十指變白變紫。當遇冷環境或情緒緊張時,血管收縮,造成循環血流下降,四肢蒼白、冰冷,從此蒼白期過後,有些會發紺,甚至潮紅。

3.  光敏感:約有百分之三十至六十狼瘡患者之皮膚在曬太陽後,會產生紅腫、浮腫、癢、痛之現象,也可能併隨全身的症狀如發燒、關節肌肉酸痛。多為紫外線所致。

4.  紅斑、圓盤斑:急性期臉頰及鼻樑有蝴蝶狀分佈的紅斑,稱為蝴蝶斑。身體其他部位亦可能出現。皮膚紅斑,可自然消失,也可能於治療一段時間自然消失,但也可能再發。

(二) 血液

l貧血:也是疲倦的原因,血紅素降低。

l白血球降低:增加感染的危機

l血小板減少:則很容易出血,常見者為牙齦出血、流鼻血、肢體出現瘀斑。嚴重者會有臟器出血。

(三) 肌肉關節

關節炎、關節痛多發於疾病初發時,且常為「多發性關節炎」,身體上各大小關節均被侵犯,關節紅腫疼痛,但較少引起關節變形。

(四) 狼瘡腎炎

最常見的臨床症狀有:出現蛋白尿、血尿。嚴重時可因大量蛋白尿流失,而造成腎病症候群(血中白蛋白偏低、水腫、高血壓等)。狼瘡患者在發病初期,腎臟即受侵犯者,約佔所有患者的三分之一;發病五年以上,約有百分之七十患者腎臟受侵犯。

(五) 心臟血管

狼瘡的血管病變,有小血管炎、心包膜積水、及冠狀動脈病變等,可經由臨床觀察及檢查而得知。

(六) 肺臟

狼瘡如侵犯肺臟會有種種症狀,如咳嗽、胸悶、氣促。有部份的狼瘡病人會有肺纖維化、肺高壓、肋膜炎、肺出血,常由於心臟血管的問題,引起肺充血、更嚴重的如肺積水等。

(七) 神經系統

狼瘡侵犯腦部,發作時可引起全身抽搐、精神異常、顱內出血、頭痛、昏迷、顱神經麻痺等症狀。往往需較大量類固醇或免疫抑制劑治療,較輕者可以完全恢復,有些則留下後遺症或甚至危及生命。

(八) 眼睛

狼瘡影響到眼睛最常見的是視網膜局部缺血所引起的變化,其他較少見的如結膜炎、角膜炎或血管炎等。臨床徵兆包括眼瞼周圍水腫、視力模糊、紅眼症等。

(九)感染

帶狀皰疹:狼瘡患者常見的感染。正常人多半在幼年或年輕時已感染過水痘---皰疹病毒,此病毒潛伏在神經節內。狼瘡患者因免疫失調及必須服用免疫抑制劑控制病情,身體抵抗力較正常人為低,使得原來潛伏在神經節內的水痘病毒復趨活躍,造成即為疼痛的帶狀皰疹。

 

(十)修格林氏症候群(Siogren Syndrome)

又稱乾燥症候群,不少比率狼瘡患者有此症狀,使外分泌器官的分泌物減少或黏稠,最明顯的症狀為眼乾及唾液減少,造成口乾舌燥的原因。

三.  診斷

(一)根據1982年美國風濕醫學會標準,凡具有下列十一項準則中的任四項以上,可診斷為紅斑性狼瘡:

1. 面頰有紅斑

2. 圓盤紅疹

3. 陽光過敏

4. 口腔潰瘍

5. 非糜爛性潰瘍

6. 心包膜炎或胸膜炎

7. 腎功能障礙,出現蛋白尿或尿中有圓柱體

8. 神經障礙如抽搐或精神病

9.血液障礙主要是溶血性貧血或(b)白血球過少(<4000/cumm) (b)淋巴球過少(<1500/cumm) (c)血小板過少(<100000)

10.免疫系統障礙有右列之一:(a)LE(狼瘡)細胞陽性反應(b)DNA抗體(c)核酸核蛋白抗體(d)梅毒血清假陽性反應半年以上

11.抗核抗體ANA陽性反應

四.  治療

(一)藥物治療:主要有以下數種藥物(1)NSAIDs(2)plaquenil(3)prednisolone(4)免疫抑制劑。

(1)非類固醇止痛藥(NSAIDs):可做為關節炎的止痛抗炎劑。

(2)氯奎寧(plaquenil)能降低皮膚對紫外線的敏感度、抑制免疫反應、抗發炎反應、抑制狼瘡細胞活性。常用於皮膚紅疹、關節腫痛發炎、可當作非類固醇抗炎藥物的輔助藥物,亦可減少類固醇的用量。

(3)類固醇(prednisolone):是治療SLE最有效且最廣泛使用的藥物。

(4)免疫抑制劑:具有抑制免疫反應的作用。可幫助延緩狼瘡腎炎的惡化,減少類固醇需要量,為其作用要服用數週或數月才有顯著療效。

(二)血漿置換術(plasma exchange)

以機器將血漿取出體外,除去血漿中不正常的抗體免疫球蛋白複合體和一些引起發炎的介質,再換以正常人的血漿。血漿置換術配合Endoxan的治療,可使療效持久。用時狼瘡嚴重急性發作、傳統藥物無法控制患者;用於治療SLE患者短期的輔助治療,不宜長期使用,易併發感染、凝血障礙及水和電解質失衡。

(三)人工關節置換術

狼瘡侵犯全身關節,而肩關節及股關節壞死最常見,類固醇的服用亦可能加速關節的壞死。關節壞死的治療有早期的鑽洞減壓法、半人工關節、全人工關節置換術。減壓術除減輕症狀外,亦可延緩關節置換術的時間。由於人工關節用5-10年會鬆脫可能需要重新更換,除非必須更換,醫師多建議延緩更換時間。

.病患的日常生活調適

(一) 飲食方面(1)腎病患者的水分、鹽分宜作適度限制。(2)若有糖尿病,澱粉與糖份宜適度控制。(3)服用類固醇期間,由於食慾增加,應減少高熱量飲食,避免體重快速增加。(4)避免大量的煙、酒或刺激性食物。(5)食物以熟食為佳,少吃醃製食品。(6)骨質疏鬆可使用維他命D。鈣片對服用類固醇引起的骨質疏鬆症、長期臥床或停經後的女性均有幫助。

(二)  活動:(1)運動:運動可以促進血液循環,增加心肺功能,保持肌肉、骨骼的韌性,對任何人都有助益,臥床病人亦不例外。只要不是傷害性、碰撞性的;不要過度疲勞;避免日曬過多,適當運動是應鼓勵的,但發炎關節則不宜運動。(2)休息:患者體力較差,應避免過度勞累或過長的工作,白天時間亦至少能安排兩個30-60分鐘的休息,同時避免過多、過大的壓力。(3)休閒活動:在體力允許的情況下,休閒生活是不受影響的。若體力稍差,可以室內靜態活動代替動態的室外活動。出國旅遊的安排,則要考慮病情與體力。同時,攜帶每天服用的藥物若有可能,與當地病友團體聯繫,以便急需。建議患者隨身攜帶病情摘要。(4)工作:只要健康情況許可、能力許可,狼瘡病患沒有什麼工作是不能勝任的。但一般病患的體力較差,過度的壓力、過分的疲累均可能使病情復發。工作適當的調派,可減輕體力的消耗;工作中間的休息更可幫助體力的恢復。對光敏感者宜避免陽光曝曬的工作。

(三)  定期追蹤、按時服藥:由於狼瘡發作與緩解交替呈現,加重調適的困難,而按時服藥,一方面可穩定病情,一方面也可做為醫師調整藥物的參考。定期追蹤更可提早發現問題,儘早處置。患者宜將吃藥及看診列為生活當中例行性的工作,久而久之定能養成習慣,而不再排斥吃藥。

(四)  預防感染:(1)感染也很可能引起疾病加重,因此,預防重於治療,避免各種感染發生。(2)注意保暖、避免到公共場所,與感冒者保持距離,可減少呼吸道感染的機會。(3)做好自身的清潔衛生工作,可減少泌尿道感染的機會。(4)加強住家環境的清潔、衛生與通風,減少感染的發生。(5)遠離養鴿人家,可避免腦部隱球菌的感染。(6)當白血球降至3000/cumm以下,應戴口罩,並減少出入公共場所。(7)減少生食或不潔食物,可降低感染的機會。(8)任何的小傷口都應特別的照顧,久不癒合的傷口就應看醫生。(9)注重飲食的營養與適度的運動以增加抵抗力。

(五)  接納自己:狼瘡患者可能因服用類固醇而臉部與身段變形,讓很多病患羞於見人、退縮、逃避。狼瘡為無法治療的疾病,在我們的社會中,患者多少會遇見一些異樣的眼光或被貼上標籤,使患者心生自卑心。這類患者常見的表現是退縮、逃避、社交隔離、憂鬱、甚至厭世。唯接納疾病、接納現在的我才能勇於面對,重新找到方向。

資料來源:台北榮民總醫院